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CRIPTORQUIDIA[A]
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  1. CRIPTORQUIDIA

    Hablamos de criptorquidia o testículo no descendido cuando un testículo se encuentra permanentemente ausente de la bolsa escrotal a los 6 meses de edad (o edad corregida en prematuros)1,2. Es la anomalía congénita genital más frecuente, apareciendo en el 3% de los recién nacidos a término y hasta en el 33-45% en prematuros o pacientes con peso inferior a 2500 g al nacimiento.

    Comprende la ausencia congénita del teste y el mal descenso testicular. Los testes mal descendidos pueden haberse quedado retenidos a nivel de cavidad abdominal o, de forma más frecuente, ser palpables en región inguinal.

    La mayoría descienden espontáneamente durante los primeros 6 meses de vida , haciendo que la incidencia de criptorquidia al año de edad disminuya hasta el 1%; posteriormente el descenso espontáneo es muy improbable1,3.

    Los factores de riesgo son: bajo peso al nacer, prematuridad, deficiencias hormonales, como las de andrógenos, factor insulino-símil 3 (INSL3) o péptido relacionado con el gen de la calcitonina (CGRP), exposición fetal a tabaco, edad materna avanzada, paridad múltiple, alcoholismo materno severo, tabaquismo paterno y uso materno de analgésicos (los últimos cinco factores no presentan resultados contundentes, pero sí considerables)4.

    Las complicaciones de la criptorquidia consisten en menor fertilidad y riesgo de malignización . Al ser una malformación asintomática es muy importante el diagnóstico y tratamiento precoz. La orquidopexia mejora el pronóstico, al proporcionar al teste condiciones idóneas de temperatura y ambiente y alojar la gónada en un lugar fácilmente accesible para autoexploración y diagnóstico precoz de una eventual tumoración testicular1,3.

Clasificación[B]
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  1. CLASIFICACIÓN

    Podemos clasificarla según diferentes factores:

    • Etiología: congénita por mal descenso testicular (forma más frecuente) o adquirida (2% de los casos); en el caso de la adquirida, el testículo aparentemente bien situado durante la primera infancia va quedándose fuera del escroto con el transcurso de los años, a lo largo de la edad escolar o bien ocurre como complicación de una hernioplastia3,4.
    • Localización: puede ser unilateral (leve predominio del lado izquierdo) o bien bilateral (hasta en un 10% de los casos).
    • Palpación:
      1. Palpables (70%): incluyen testes inguinales (canalículo); testes ectópicos (5%), los cuales se pueden encontrar en región perineal, púbica, base de pene o posición contralateral, y testes retráctiles (considerados como criptorquidia adquirida, estando al nacimiento en posición escrotal, pero ascendiendo a los 6 meses a posición supraescrotal debido a hiperactividad del reflejo cremastérico).
      2. No palpables (30%): incluyen testes inguinales (preescrotal, frecuencia de un 30%), testículos intraabdominales (ectópicos, frecuencia de 55-60%); pudiéndose encontrar próximos al anillo inguinal interior, pared anterior abdominal o espacio retroperitoneal y testículo ausente (15-20%). La monorquia unilateral representa el 4% de las criptorquidias en general y <1% en el caso de anorquia (bilateral).
    • Asociación: puede presentarse aislada o asociada con otras anomalías urológicas como hipospadias o válvulas de uretra posterior, defectos del tubo neural, parálisis cerebral o formando parte de síndromes (Prune-Belly, Prader-Willi, Kallman, Noonan…)1,3,4.
Diagnóstico:
Eminentemente clínico[C]
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  1. DIAGNÓSTICO

    Podemos clasificarla según diferentes factores:

    • Etiología: congénita por mal descenso testicular (forma más frecuente) o adquirida (2% de los casos); en el caso de la adquirida, el testículo aparentemente bien situado durante la primera infancia va quedándose fuera del escroto con el transcurso de los años, a lo largo de la edad escolar o bien ocurre como complicación de una hernioplastia3,4.
    • Localización: puede ser unilateral (leve predominio del lado izquierdo) o bien bilateral (hasta en un 10% de los casos).
    • Palpación:
      1. Palpables (70%): incluyen testes inguinales (canalículo); testes ectópicos (5%), los cuales se pueden encontrar en región perineal, púbica, base de pene o posición contralateral, y testes retráctiles (considerados como criptorquidia adquirida, estando al nacimiento en posición escrotal, pero ascendiendo a los 6 meses a posición supraescrotal debido a hiperactividad del reflejo cremastérico).
      2. No palpables (30%): incluyen testes inguinales (preescrotal, frecuencia de un 30%), testículos intraabdominales (ectópicos, frecuencia de 55-60%); pudiéndose encontrar próximos al anillo inguinal interior, pared anterior abdominal o espacio retroperitoneal y testículo ausente (15-20%). La monorquia unilateral representa el 4% de las criptorquidias en general y <1% en el caso de anorquia (bilateral).
    • Asociación: puede presentarse aislada o asociada con otras anomalías urológicas como hipospadias o válvulas de uretra posterior, defectos del tubo neural, parálisis cerebral o formando parte de síndromes (Prune-Belly, Prader-Willi, Kallman, Noonan…)1,3,4.
¿Es unilateral?
NO
¿Es palpable?
Bilateral o
anomalías en
inspección genital
NO
¿Baja a bolsa
escrotal?
Derivación
Cirugía pediátrica:
Laparoscopia
Derivación
Endocrinología
Pediátrica[F]
X
  1. DERIVACIÓN ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA

    En general, no están indicados test hormonales en el manejo de la criptorquidia unilateral. Sin embargo, en los casos de criptorquidia bilateral o anomalías en inspección genital (transposición penoescrotal, hipospadias, micropene) es imprescindible la realización de pruebas hormonales y cariotipo .

    Una situación peculiar es la criptorquidia bilateral no palpable. En esta situación, el diagnóstico diferencial se establece entre teste intraabdominal bilateral, anorquia, síndrome de insensibilidad a andrógenos o anomalía cromosómica5,11.

NO
Teste retráctil
o en ascensor
Teste inguinal
o ectópico
Ausencia de teste[I]
Teste mal descendido:
inguinal o
intraabdominal
¿Fsh y Lh basales
elevadas?[G]
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  1. PRUEBAS HORMONALES. ¿FSH Y LH ELEVADAS?

    Si la FSH y LH basales están elevadas en un niño menor de 9 años, debemos sospechar anorquia; es decir, ausencia de ambos testículos congénita1,3

X
  1. AUSENCIA DE TESTE

    Cuando en la cavidad abdominal no se encuentra teste, generalmente se visualizan las estructuras del cordón formadas que se afilan hasta desaparecer (vanishing testis). Se apunta a una posible etiología isquémica (accidente vascular prenatal) para este cuadro clínico1,3,7,9.

Revisiones por pediatra AP protocolizadas
al inicio y
anuales hasta la pubertad[D]

Derivación
Cirugía
pediátrica. Orquidopexia entre los 12-18 meses[E]

¿Aspecto
macroscópico
viable?
Anorquia
X
  1. SEGUIR REVISIONES PROTOCOLIZADAS POR PEDIATRA AP

    El testículo en ascensor o retráctil es una de las principales etiologías del teste no descendido o criptoquídico. Se define como aquel que permanece en conducto inguinal y, de manera espontánea o con maniobras manuales, desciende con facilidad al escroto, sin tensar el cordón espermático. En la mayoría de los casos el secundario a un reflejo cremastérico exagerado y se considera una variante de la normalidad7.

    Un estudio retrospectivo (2004) evaluó a 150 niños con un total de 205 testículos retráctiles durante 7 años y un 23% precisaron orquidopexia en contexto de teste ascendido; uno de ellos presentó cáncer testicular en el teste descendido12. En otro estudio observacional (2006), Agarwal y cols. siguieron durante 8 años a 122 niños con un total de 204 testículos retráctiles y más de un 32% requirieron finalmente orquidopexia; según su estudio, el riesgo es mayor en niños menores de 7 años o cuando el cordón espermático parece tenso o poco elástico13.

    Si bien no se ha logrado establecer asociación clara entre testículos retráctiles y ascenso secundario, las guías internacionales y la evidencia observacional sugiere que todos los testes en ascensor deben ser evaluados anualmente y seguidos hasta la pubertad, dado el mayor riesgo de presentar ascenso secundario, también llamada criptorquidia adquirida7.

X
  1. DERIVACIÓN CIRUGÍA PEDIÁTRICA. ORQUIDOPEXIA ENTRE LOS 12-18 MESES

    Se recomienda realizar la orquidopexia entre los 12-18 meses (European Society of Pediatric Urology), ya que la posibilidad de descenso espontáneo a partir de los 12 meses es ínfima2,5,11. La orquidopexia precoz tiene numerosas ventajas:

    • Reduce el riesgo de torsión testicular.
    • Facilita la exploración testicular.
    • Mejora la función endocrinológica del testículo
    • Disminuye el riesgo de malignización.
    • Confiere un aspecto normal al escroto.

    Para el teste palpable en canal inguinal, el abordaje estándar es la inguinotomía para realizar la liberación del teste a estructuras circundantes y la disección del cordón espermático. A continuación, a través de una incisión escrotal, se crea una neobolsa escrotal subdartros, donde se fijará el testículo. La técnica de Bianchi aborda estos testes por una incisión a nivel de la raíz escrotal1,2,9.

    El tratamiento hormonal no puede sustituir al tratamiento quirúrgico en la criptorquidia1,2.

    Estudios recientes han valorado la administración de LHRH y hormona liberadora de gonadotropinas como tratamiento coadyuvante a la orquidopexia para mejorar la fertilidad7,8.

    FERTILIDAD Y MALIGNIZACIÓN

    Malignización

    La criptoquidia incrementa el riesgo de tumor testicular en edad adulta (2 a 8 veces más que en la población general).

    El riesgo de malignización depende de :

    • Localización original teste criptorquídico: riesgo de 1% para testes inguinales y del 5% para intraabdominales .
    • Momento de corrección quirúrgica : las criptoquidias corregidas después de los 13 años presentan el doble de riesgo de malignización que las corregidas antes de esa edad11.

    El tumor más frecuente en testes que quedan retenidos (sin tratar) en el abdomen es el seminoma (74%) ; sin embargo, en los testes criptorquídicos adecuadamente tratados con orquidopexia predominan tumores de células germinales no seminomatosos (63%).

    El 20% de los tumores aparecen en el teste contralateral normodescendido; es decir, el teste normodescendido en un paciente con criptorquidia unilateral presenta igualmente un importante riesgo relativo de malignización.

    Existen varias teorías para explicar el incremento del riesgo de tumores en testes criptorquídicos:

    1. Potencial carcinógeno de ambiente en que se encuentra un teste no descendido.
    2. Disgenesia testicular: postula que existe una etiología hormonal o disgenética que favorece simultáneamente la criptorquidia y el tumor testicular1,7,11.

    Fertilidad

    El pronóstico de fertilidad en pacientes con criptorquidia unilateral es comparable a la población general.

    El teste no descendido, así como el órgano contralateral de un paciente con criptorquidia es histológicamente anormal1,4. El seminograma tiene resultados subóptimos, pero a pesar de ello la tasa de infertilidad es comparable a población general (10%). La infertilidad es superior si la criptorquidia es bilateral y cuánto más alta es la localización del teste.

NO
¿Reasciende?

Derivación
Cirugía pediátrica.
Orquidopexia


Orquidopexia
laparoscópica[J]


Derivación
Cirugía pediátrica:
Laparoscopia[H]

X
  1. DERIVACIÓN CIRUGÍA PEDIÁTRICA. LAPAROSCOPIA

    En caso de FSH y LH normales, se puede realizar la prueba de estimulación de β-hCG:

    • si se produce elevación de testosterona indica que existe tejido circular funcionante y la exploración laparoscópica es obligada.
    • si no hay elevación adecuada de testosterona, podemos encontrarnos ante testes no funcionantes intraabdominales y hay que realizar exploración laparoscópica para descartar restos testiculares.

    El test de estimulación de β-hCG no distingue entre teste normal no palpable o remanentes testiculares atróficos funcionantes, por lo que, con independencia de resultados de pruebas hormonales, la laparoscopia es el único procedimiento válido para descartar la presencia de tejido testicular, normal, atrófico, funcionante o no en la cavidad abdominal1,3.

X
  1. ASPECTO MACROSCÓPICO VIABLE

    Cuando el aspecto macroscópico es viable se iniciarán las maniobras para el descenso y pexia del mismo en la bolsa escrotal. La técnica más extendida de orquidopexia laparoscópica es la técnica de Mininberg en un tiempo, que fija el teste al escroto en un solo acto quirúrgico. A veces, la tensión sobre los vasos sanguíneos tras la orquidopexia puede causar compromiso vascular en el teste y condicionar atrofia a medio plazo. Para los casos de testes situados muy altos o con pedículos muy cortos (no susceptibles de orquidopexia laparoscópica en un tiempo) se emplea la técnica en dos tiempos de Fowler-Stephens1,10,11.

NO

Extirpación[K]

X
  1. ASPECTO MACROSCÓPICO NO VIABLE

    Cuando el aspecto macroscópico del testículo intraabdominal es atrófico se recomienda la extirpación, ya que el pronóstico del órgano, en caso de lograr la pexia, es muy pobre y no se debe dejar alojado en el abdomen por el riesgo de malignización y por no poder ser así accesible a la palpación para el cribado precoz de masas testiculares1,10,11.

X
  1. FERTILIDAD Y MALIGNIZACIÓN

    FERTILIDAD Y MALIGNIZACIÓN

    Malignización

    La criptoquidia incrementa el riesgo de tumor testicular en edad adulta (2 a 8 veces más que en la población general).

    El riesgo de malignización depende de :

    • Localización original teste criptorquídico: riesgo de 1% para testes inguinales y del 5% para intraabdominales .
    • Momento de corrección quirúrgica : las criptoquidias corregidas después de los 13 años presentan el doble de riesgo de malignización que las corregidas antes de esa edad11.

    El tumor más frecuente en testes que quedan retenidos (sin tratar) en el abdomen es el seminoma (74%) ; sin embargo, en los testes criptorquídicos adecuadamente tratados con orquidopexia predominan tumores de células germinales no seminomatosos (63%).

    El 20% de los tumores aparecen en el teste contralateral normodescendido; es decir, el teste normodescendido en un paciente con criptorquidia unilateral presenta igualmente un importante riesgo relativo de malignización.

    Existen varias teorías para explicar el incremento del riesgo de tumores en testes criptorquídicos:

    1. Potencial carcinógeno de ambiente en que se encuentra un teste no descendido.
    2. Disgenesia testicular: postula que existe una etiología hormonal o disgenética que favorece simultáneamente la criptorquidia y el tumor testicular1,7,11.

    Fertilidad

    El pronóstico de fertilidad en pacientes con criptorquidia unilateral es comparable a la población general.

    El teste no descendido, así como el órgano contralateral de un paciente con criptorquidia es histológicamente anormal1,4. El seminograma tiene resultados subóptimos, pero a pesar de ello la tasa de infertilidad es comparable a población general (10%). La infertilidad es superior si la criptorquidia es bilateral y cuánto más alta es la localización del teste.

NO