Trastornos del movimiento durante el sueño

• Enfermedad actual:
  • Edad de inicio
  • Trastorno agudo o crónico
  • Hora de la noche a la que se produce o si se relaciona con el despertar
  • Frecuencia, regularidad y duración de los episodios
  • Descripción detallada del episodio: nivel de conciencia,  presencia de cianosis, palidez o cortejo ve­getativo, signos de focalidad neurológica (ej desviación lateral mantenida de los ojos y cabeza o los movimientos estereotipados orobucales o de una extremidad –automatismos- sugieren una crisis epiléptica), final brusco  o progresivo.
  • Recuerdo del episodio al día siguiente
  • Auto o heteroagresividad asociada
  • Alteraciones respiratorias del sueño: despertares nocturnos, ronquido nocturno o pausas respiratorias
  • Conducta diurna: excesiva somnolencia o irritabilidad, hiperactividad,  cefaleas
  • Factores asociados que predispongan o precipiten los episodios
  • Uso de fármacos o posible ingesta de tóxicos
  • Impacto que el trastorno causa en la vida diaria
• Antecedentes personales:
  • Embarazo y  perinatal
  • Valoración del desarrollo psicomotor
  • Rendimiento escolar
  • Conducta del niño en el ámbito social, familiar y escolar
  • Curva ponderoestatural
  • Enfermedades previas orgánicas, neurológicas, psiquiátricas o sociales
• Antecedentes familiares:
  • De trastornos del sueño o epilepsia
• Exploración fisica
  • Exploración pediátrica completa, incluyendo exploración cráneo-facial, ORL, y neurológica.
  • Somatometría y tensión arterial.
• Grabación casera/video doméstico
  • Herramienta muy útil y fácilmente disponible. Su utilidad se centra fundamentalmente en la valoración de los episodios paroxísticos como movimientos o conductas anómalas^1,4

• Manifestaciones clínicas episódicas en forma de conductas motoras, vegetativas o experiencias (emociones, percepciones) no deseados, que tienen lugar durante el sueño y que pueden llegar a perturbarlo.
• Los movimientos pueden ser simples, estereotipados, o conductas complejas y aparentemente propositivas, pero el niño no es consciente de ellas.
• Son frecuentes en la infancia y se relacionan con factores de tipo genético.
• El diagnostico se basa en criterios clínicos, y raramente se precisan estudios vídeo-EEG o PSG.

• Tipos
• Sonambulismo: predomina la activación motora
• Terrores nocturnos: predomina la activación vegetativa y emocional
• Despertar confusional: predomina la torpeza mental,  confusión

Características comunes:

• Benignos y autolimitados
• Pico de aparición en edad preescolar
• Aparecen en el primer tercio de la noche (predomina sueño NoREM)

• Disociación entre el estado de conciencia y neurofisiológico (dormido) y la apariencia conductual (despierto).
• Conducta “automática” con ausencia relativa de respuesta a estímulos externos
• Dificultad para despertarlos
• Estado confusional y desorientación si se les despierta
• Amnesia del episodio al día siguiente

• Si son muy frecuentes (>3 episodios/semana), hay que descartar trastorno comórbido de sueño asociado (síndrome de apnea-hipopnea del sueño, epilepsia nocturna del lóbulo frontal…)^4,8

Características comunes:

• Benignos y autolimitados
• Aparecen en el último tercio de la noche (predomina sueño REM)
• Conciencia conservada
• Recuerdan el episodio

• Contractura muscular mantenida, dolorosa
• Afecta sobre todo a las pantorrillas y los pies, unilaterales.
• Duran segundos o minutos
• Ceden con el estiramiento del músculo.
• Habitualmente benignos, de etiología desconocida.
• Algunos casos pueden asociarse a neuropatías y a miopatías. Remitir a Neuropediatría si son muy frecuentes o asocian algún tipo de debilidad o intolerancia al ejercicio.

• Movimientos rítmicos, repetitivos, de tronco o cabeza: balanceos anteroposteriores del tronco en postura de gateo (body-rocking), giros laterales de cabeza o de todo el cuerpo a uno y otro lado (head-rolling/body-rolling) o balanceos anteroposteriores de cabeza, golpeando contra el cabecero o colchón (head banging/jactatio capitis).
• En la transición vigilia-sueño y se mantienen durante el sueño superficial.
• Ritmo de 1 movimiento/segundo
• Se inician entre los 6 y 12 meses y desaparecen espontáneamente antes de los 3-4 años.
• Frecuentes en niños sanos. Si persisten en mayores de 6 años o no se relacionan con la transición al sueño, pueden asociarse a psicopatología (privación afectiva, déficits sensoriales, TEA…).
• Suelen ser suaves y esporádicos y no son motivo de alarma.
• En ocasiones son muy frecuentes o violentos, crean gran angustia familiar o autolesiones y pueden requerir tratamiento farmacológico.
• Diagnóstico clínico, son fáciles de grabar, para facilitar el diagnóstico.

• Parasomnia común en los niños, generalmente benigna y autolimitada.
• El niño se levanta de la cama y camina sin ser completamente consciente de lo que le rodea. También puede realizar tareas
• Durante los episodios suele mantener los ojos abiertos y puede murmurar o dar respuestas ininteligibles o carentes de significado.
• Es difícil despertarle y no recuerdan lo sucedido al día siguiente
• Existe una probabilidad 10 veces superior de padecer sonambulismo si hay historia familiar de primer grado.^4,8,9

Criterios diagnósticos de sonambulismo

1. Deambulación durante el sueño
2. La persistencia del sueño, el estado alterado de conciencia o unas funciones mentales disminuidas durante la deambulación se demuestra mediante al menos uno de los siguientes:
   1. Dificultad para despertar al niño
   2. Confusión mental al despertarse tras un episodio
   3. Amnesia del episodio
   4. Comportamientos rutinarios que ocurren en momentos inapropiados
   5. Comportamientos inapropiados o sin sentido
   6. Comportamientos peligrosos o potencialmente peligrosos
3. El trastorno del sueño no puede explicarse mejor por la presencia de otro trastorno del sueño, enfermedad médica o trastorno neurológico, uso de medicación o consumo de otras sustancias⁴

• Comportamientos violentos o vigorosos durante el sueño REM
• Afecta principalmente a adultos mayores de 50 años aunque también se ha descrito en niños con narcolepsia, síndrome de Tourette y trastornos del espectro autista.
• Puede coexistir con el sonambulismo^4,8

• Contracciones rítmicas o mantenidas de musculatura masticatoria, con movimientos de rechinar o apretar los dientes
• Al inicio del sueño y durante la noche. Numerosos episodios por noche
• Segundos a minutos de duración
• Puede causar patología dental, de la articulación temporomandibular y cefalea
• Aumentan en situaciones de estrés, ansiedad, y pueden asociarse a SAOS
• Si frecuentes o intensos, pueden requerir valoración por odontología (férulas dentales protectoras).

• Epilepsia nocturna del lóbulo frontal:^4,8,9
• Inicio abrupto, despierta al paciente
• Duración breve, de segundos o pocos minutos
• Posturas tónicas y distónicas asimétricas, comportamientos agresivos y violentos hipermotores
• A veces difícil de distinguir de parasomnias (Tabla 3)
• Epilepsia con crisis de semiología afectiva
• Con crisis de terror repentino con gritos, síntomas autonómicos vegetativos y alteración en la conducta, difícil de diferenciar de los terrores nocturnos o las crisis de pánico.
• Son crisis frecuentes y de corta duración (1-2 minutos)
• Pueden asociar automatismos (masticación, deglución)
• A diferencia de las parasomnias, pueden ocurrir en vigilia
• A diferencia de las crisis de pánico no hay un factor desencadenante

Tabla 3..

• Movimientos rítmicos, repetitivos, de tronco o cabeza: balanceos anteroposteriores del tronco en postura de gateo (body-rocking), giros laterales de cabeza o de todo el cuerpo a uno y otro lado (head-rolling/body-rolling) o balanceos anteroposteriores de cabeza, golpeando contra el cabecero o colchón (head banging/jactatio capitis).
• En la transición vigilia-sueño y se mantienen durante el sueño superficial.
• Ritmo de 1 movimiento/segundo
• Se inician entre los 6 y 12 meses y desaparecen espontáneamente antes de los 3-4 años.
• Frecuentes en niños sanos. Si persisten en mayores de 6 años o no se relacionan con la transición al sueño, pueden asociarse a psicopatología (privación afectiva, déficits sensoriales, TEA…).
• Suelen ser suaves y esporádicos y no son motivo de alarma.
• En ocasiones son muy frecuentes o violentos, crean gran angustia familiar o autolesiones y pueden requerir tratamiento farmacológico.
• Diagnóstico clínico, son fáciles de grabar, para facilitar el diagnóstico.

• Sensación disestésica desagradable en las piernas, que aparece en reposo y se alivia con el movimiento, causando la necesidad de moverlas.
• Son más frecuentes o empeoran al final del día o en el inicio del sueño
• Interfieren con el sueño
• En muchos casos coexiste con el trastorno de movimientos periódicos de las piernas.
• Diagnóstico clínico: criterios diagnósticos (Tabla 1)
• Pueden asociarse a a. Ferropenia. Se han relacionado los síntomas con ferritina inferiores a 35 o 50 mcg/L y mejoran con el tratamiento con hierro. b. SAOS. c. TDAH u otro trastorno psiquiátrico como ansiedad o depresión.
• Diagnóstico diferencial con tics, dolores musculares, “dolores de crecimiento”.
• Casos graves, que no responden a tratamiento con hierro y medidas de higiene del sueño, pueden requerir tratamiento farmacológico con agonistas dopaminérgicos^4,6,7

Tabla 1. Criterios diagnósticos según la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-2) de la AASM.

SPI: síndrome de piernas inquietas
MPE: movimientos periódicos de las extremidades
AASM: American Academy of Sleep Medicine

• Mioclonías breves que afectan habitualmente a tronco y extremidades simultáneamente, pero pueden ser focales
• Pueden despertar al paciente y asociar síntomas sensoriales, sobre todo cinéticos (sensación de caída), menos veces visuales o táctiles.
• Aisladas casi siempre, esporádicas
• Aparecen a cualquier edad.
• Fisiológicas, no requieren tratamiento
• Empeoran con cafeína, estrés, privación de sueño y ejercicio excesivo.

• Movimientos estereotipados repetitivos de las piernas, con extensión del primer dedo del pie y dorsiflexión del tobillo con frecuencia asociado a flexión de rodilla y cadera, uni o bilaterales.
• Involuntarios, durante el sueño superficial
• Se presentan en intervalos de 20-40 segundos
• No asocian síntomas sensitivos.
• No es consciente de los movimientos, pero puede causar despertares parciales y afectar a la calidad del sueño
• Diagnóstico: PSG (polisomnografía)
• Como el SPI, puede asociarse a d. Ferropenia. Se recomienda tratamiento con hierro si ferritina inferior a 35 mcg/L e. SAOS. f. TDAH u otros trastornos psiquiátricos como ansiedad o depresión.
• No precisan tratamiento, salvo si causan ansiedad, insomnio, somnolencia diurna.
• Hay diferencias con el SPI, aunque ambos se asocian con frecuencia (Tabla 2)^4,7

Tabla 2. Diferencias entre SPI y MPE.

SPI: Síndrome de piernas inquietas
MPE: Movimientos periódicos de las extremidades
PSG: polisomnografía

1. Mioclonías o espasmos asociados a SAOS
2. Mioclono benigno neonatal del sueño
3. Mioclonías propioespinales
4. Mioclonías epilépticas

• Movimientos rápidos, rítmicos, de pies o dedos, uni o bilaterales, cada 1-2 segundos
• Durante segundos o minutos.
• En el adormecimiento y sueño superficial.
• Pueden ser percibidos por el paciente.
• Fisiológico, no precisa tratamiento.

• Despertar brusco durante el primer tercio de la noche, acompañados de una respuesta autonómica y conductual de intenso miedo. No responde a estímulos
• Duración de unos minutos y termina de manera espontánea con el niño volviendo a dormir.
• No recuerda el episodio

Criterios diagnósticos de terrores del sueño⁴

1. Episodio repentino de terror durante el sueño, que se inicia con un fuerte grito o llanto y se acompaña de manifestaciones de miedo intenso del sistema nervioso autónomo y de la conducta
2. Al menos uno de los siguientes está presente:
   1. Dificultad para despertar a la persona
   2. Confusión mental al despertarse tras un episodio
   3. Amnesia del episodio
   4. Comportamientos peligrosos o potencialmente peligrosos
3. El trastorno no puede explicarse mejor por la presencia de otro trastorno del sueño, enfermedad médica o trastorno neurológico, uso de medicación o consumo de otras sustancias

• Despertar brusco en la última mitad del sueño, durante la fase REM, por ensoñaciones aterradoras.
• Se despiertan fácilmente del episodio
• Recuerdan lo sucedido, por lo que es difícil que se vuelvan a dormir
• No suelen presentar antecedentes familiares de parasomnias
• Inicio entre los 3-6 años, disminuyendo progresivamente con la edad^4,8

Criterios diagnósticos pesadillas

1. Despertares recurrentes, con recuerdo de una ensoñación intensamente perturbadora, generalmente acompañado de miedo o ansiedad, pero también rabia, tristeza, disgusto u otras emociones disfóricas
2. Plena consciencia al despertarse, con escasa confusión o desorientación; el recuerdo del contenido de la ensoñación es inmediato y claro
3. Se presenta al menos una de las siguientes características:

   1. Tras el episodio se retrasa la vuelta a dormir
   2. El episodio ocurre en la segunda mitad del periodo habitual de sueño

• Trastorno frecuente en niños < de 5 años
• Se despiertan durante el primer tercio de la noche o en siesta diurna, y se muestra confuso (desorientación temporoespacial, lentitud en la ideación y el habla y, en ocasiones, alteración de la memoria retrógrada y anterógrada).
• Al intentar consolarlo empeoran los síntomas y se prolonga el episodio.
• Se inician y finalizan de una forma más progresiva que el sonambulismo y los terrores nocturnos. Lo más frecuente es que duren entre cinco y quince minutos.
• El fenómeno suele ser autolimitado y no requiere tratamiento^4,8,9

• Sensación de inmovilidad al inicio o final del sueño, durante segundos o minutos.
• A veces acompañada de parpadeo, gemidos o síntomas autonómicos
• Asociado con frecuencia a narcolepsia. Puede presentarse de forma aislada en relación con estrés o privación de sueño
• No requiere tratamiento si no está asociado a narcolepsia, siendo un proceso benigno y autolimitado⁸.