

Abreviaturas
AIJ: artritis idiopática juvenil; Ectima G: ectima gangrenoso; E: enfermedad; F: fiebre; FR: fiebre reumática; LES: lupus eritematoso sistémico; MNI: mononucleosis infecciosa; Sd.: síndrome; SGA: estreptococo del grupo A.
EXANTEMAS MACULOPAPULOSOS
Los exantemas maculopapulosos se caracterizan por un rash cutáneo, cuya lesión elemental predominante puede ser: mácula (lesión plana caracterizada por un cambio de coloración), pápula (elevación circunscrita de la piel con un diámetro inferior a 10 mm; si es mayor de 1 cm se denomina placa), eritema o eritrodermia (enrojecimiento inflamatorio de grandes zonas o la totalidad de la piel), habón (pápulas o placas rosa pálido edematosas que en ocasiones se unen formando lesiones anulares o serpiginosas con evolución cambiante, duran <24 horas en una localización). En general, son manifestaciones cutáneas de aparición brusca. Constituyen el grupo más amplio de las enfermedades exantemáticas. Acompañan a muchas enfermedades, la mayoría infecciosas de origen viral y autolimitadas. Es crucial el diagnóstico diferencial con otras causas: bacterias, Rickettsias, fármacos, paravirales y enfermedades sistémicas1. Son frecuentes las coinfecciones virales. Algunas entidades coexisten con lesiones vesiculosas y/o petequiales, por lo que se describen también en los algoritmos respectivos.
SIGNOS DE GRAVEDAD
Lo primero es descartar signos de alerta o gravedad: el estado general del niño, valorado a través del triángulo de evaluación pediátrica (apariencia, respiración y circulación), es el mejor indicador de gravedad, especialmente ante signos meníngeos o petequias2. La enfermedad meningocócica invasiva puede comenzar con un exantema maculopapuloso, pero rápidamente evoluciona a exantema petequial (ver algoritmo sobre exantemas purpúrico-petequiales). El síndrome del shock tóxico es causado por exotoxinas de Staphylococcus aureus (riesgo en mujeres que usan tampones u otros dispositivos vaginales, infecciones locales) y Streptococcus pyogenes (tras infección de piel o tejidos blandos, varicela, AINE). Presentan fiebre, eritrodermia difusa, mucositis (S. aureus), mal estado general, hipotensión, evolución a fallo renal y multiorgánico. Tratamiento: soporte intensivo, desbridamiento de tejidos, antibióticos e inmunoglobulinas iv3-5.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Enfermedad de Kawasaki4,6,7. Su diagnóstico requiere fiebre de al menos 5 días y 4 de los 5 criterios siguientes:
Si hay lesión coronaria, se aceptan menos de 4 criterios. Es característica la irritabilidad.
Enfermedad de Kawasaki incompleta (hasta en el 10-15% de los niños, sobre todo lactantes pequeños): fiebre de al menos 5 días y 2-3 criterios clínicos más:
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la Tabla 1 puede consultar el diagnóstico diferencial de los exantemas maculopapulosos clásicos y otros2-6,8.
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Tabla 1. Diagnóstico diferencial de exantemas maculopapulosos clásicos y otros |
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Enfermedad |
Etiología |
Edad |
Pródromos |
Fiebre |
Signos característicos |
Exantema |
Palmas/ plantas |
Descamación |
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Sarampión* |
Paramixovirus |
Cualquiera
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Catarro |
Alta (aumenta al aparecer exantema) |
Koplik (90%) previo a exantema Conjuntivitis Tos |
Confluente, generalizado, descendente |
Sí |
Furfurácea |
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Rubeola |
Togavirus
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Cualquiera |
No/Leve catarro |
Febrícula |
Adenopatías retroauriculares y suboccipitales |
No confluente, rosado, generalizado, descendente |
No |
Mínima/No |
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Eritema infeccioso Megaloeritema o 5ª enfermedad |
Parvovirus B19 (o Erythrovirus B19) |
Escolares |
No/Leve catarro |
No/Febrícula |
1ª fase: eritema mejillas “Mejillas abofeteadas” |
2ª fase: reticulado, en tronco y extremidades Recidiva 1-4 semanas |
No |
_ |
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Exantema súbito o 6ª enfermedad |
Herpes virus 6 y 7 |
6 meses-2 años |
No |
Alta, 3 días (2-4 días) |
Fiebre cesa al aparecer exantema |
No confluente, afecta tronco y proximal extremidades |
No |
_ |
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Síndrome mononucleosis Infecciosa |
Virus Epstein-Barr, CMV
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Cualquiera |
Amigdalitis |
Alta/ Variable |
Adenopatías Esplenomegalia Edema palpebral |
3-15%: variable (morbiliforme) 80% si ß-lactámicos |
No |
_ |
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Escarlatina
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Estreptococo del grupo A** (exotoxina)
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4 años (2-8 años) |
Amigdalitis Dolor abdominal |
Alta 1-2 días |
Lengua “fresa” Palidez circumoral (cara de Filatow) Enantema paladar petequial |
Eritrodérmico, palpable, rugoso, descendente. Confluente en pliegues (signo de Pastia)
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Sí |
Tardía. Furfurácea en tronco, más intensa en pliegues y dedos manos y pies |
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Kawasaki |
Vasculitis de etiología no aclarada
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Menores de 5 años (máx. 18-24 meses) |
No |
Alta, más de 5 días |
Afectación de mucosa bucal Conjuntivitis Adenopatía cervical >1,5 cm |
Polimorfo generalizado. Eritema palmo plantar Edema dorso manos y pies |
Sí |
Tardía. Periungueal en dedos de manos y pies |
*Sarampión atípico: síntomas leves en adolescentes/adultos inmunizados previamente. Actualmente hay una situación mundial de brote de sarampión.
**Confirmar diagnóstico: test rápido antígeno.
SÍNTOMAS SISTÉMICOS
La mayoría de los exantemas maculopapulosos cursan con fiebre y otros síntomas generales. Pueden asociar lesiones de mucosas (enantema)5. En general, la historia, la edad y la exploración física exhaustivas nos aproximarán al diagnóstico. Hay que interrogar sobre la relación con fiebre, exposición a animales, viajes, toma de medicamentos, estado vacunal, actividad sexual y sospecha de inmunodeficiencia6. Algunos tienen un patrón estacional característico; en general, las infecciones víricas son más prevalentes durante primavera/verano, mientras que las bacterianas lo son durante el otoño/invierno5. Además, las enfermedades exantemáticas tienen importancia epidemiológica para la Salud Pública, siendo muchas de ellas enfermedades de declaración obligatoria2.
AUSENCIA DE SÍNTOMAS SISTÉMICOS
En los casos en los que no haya fiebre ni otros síntomas sistémicos, las características morfológicas del exantema nos orientarán hacia diferentes entidades, aunque no siempre es patognomónico. La realización de exploraciones complementarias casi nunca es necesaria1,2,4. La anamnesis debe abarcar aparición del exantema, distribución, progresión, evolución y prurito o dolor1,2,4.
SÍNTOMAS GUÍA
Los síntomas guía son los signos que acompañan al exantema y que nos sirven para identificar la enfermedad exantemática. Pueden ser tan característicos que permiten realizar el diagnóstico; pero otras veces son inespecíficos. El diagnóstico se realizará por la conjunción de datos de la anamnesis, la exploración y la erupción, así como de su evolución. Se buscarán patrones clínicos conocidos, es decir, enfermedades exantemáticas que cursen con los síntomas guía, así como antecedentes de exposición a enfermos y el estado vacunal.
REACCIONES A MEDICAMENTOS
El patrón más frecuente (80-95%) es un exantema maculopapuloso eritematoso, polimorfo y confluente, de comienzo en tronco y extensión simétrica a extremidades, que suele respetar cara, palmas y plantas. Puede haber febrícula y prurito. Otros patrones: eritema fijo medicamentoso, urticaria. Suelen ser reacciones tipo IV y aparecen a los 7-14 (entre 4-21) días de iniciar el fármaco. Con menor frecuencia, son reacciones inmediatas mediadas por IgE. Los medicamentos más frecuentemente implicados son antibióticos (betalactámicos, sulfamidas, macrólidos), AINE y antiepilépticos (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina). Las reacciones adversas cutáneas medicamentosas graves son muy poco frecuentes en la infancia; entre ellas, la reacción a fármaco con síntomas sistémicos y eosinofilia (DRESS) cursa con fiebre alta, afectación visceral y eosinofilia2,4,9. Otras reacciones graves, el síndrome de Stevens-Johnson o la necrólisis epidérmica tóxica asociada a fármacos, se describen en algoritmo vesículo-ampollosos. Por otro lado, sobre todo en los <12 meses se debe considerar la urticaria por alergia a alimentos.
URTICARIA MULTIFORME / HELMINTOS
Urticaria multiforme o urticaria anular aguda: variante de la urticaria aguda en niños de 4 meses a 4 años, con buen estado general, lesiones habonosas similares a la urticaria, pero con el centro violáceo, morfología anular y carácter evanescente. Puede asociar edema acral. Es un proceso autolimitado, no deja lesiones residuales. La etiología es desconocida, se ha asociado a infecciones, fármacos y antecedente de vacunación. Diagnóstico diferencial con eritema multiforme, pero este último tiene lesiones fijas y puede presentar necrosis cutánea y afectación de mucosas. Tratamiento sintomático10.
Helmintos: se han descrito exantemas infrecuentes tipo urticarial con Ascaris lumbricoides, eritematoso o maculopapular/vesicular con Toxocara canis y Toxocara catis, dermatitis pruriginosa con Strongyloides stercoralis (“síndrome de larva currens”)5.
MOLLUSCUM
El molluscum contagioso está producido por poxvirus. Afecta sobre todo a niños de entre 2 y 6 años. Se trasmite por contacto directo y se extiende por autoinoculación. Las lesiones son pápulas cupuliformes con un tamaño de entre 1-5 mm distribuidas de forma variable en cara, tronco y extremidades. Cursa de forma asintomática y es autolimitado, desapareciendo espontáneamente1.
PSEUDOANGIOMATOSIS ERUPTIVA
Raro, probable etiología vírica (enterovirus 25 y 32). Pápulas, de 1-4 mm, con un punto central vascular rodeado por un halo claro, que palidecen con la presión y recuerdan a los angiomas. Se localizan en cara, tronco y extremidades y en escaso número (10-20 lesiones). A menudo, precedida por fiebre, cefalea, síntomas respiratorios o digestivos1,5.
EXANTEMAS PARAVIRALES
En la Tabla 2 aparecen descritos los exantemas paravirales, que se caracterizan por su asociación con infecciones víricas, sin que exista una relación etiológica específica universalmente aceptada entre un virus determinado y el exantema. Habitualmente, no se acompañan de fiebre ni otros síntomas sistémicos, y comparten una evolución prolongada, con brotes recurrentes durante varias semanas, resolviéndose de forma espontánea sin dejar lesiones residuales1,4,5,11.
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Tabla 2. Exantemas paravirales |
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Enfermedad |
Acrodermatitis papulosa infantil o síndrome de Gianotti-Crosti |
Pitiriasis rosada o enfermedad de Gibert |
Exantema periflexural asimétrico o torácico unilateral |
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Etiología |
Relacionada con diferentes virus (VEB, CMV, herpes 6/7, enterovirus, parvovirus B19, gripe, VHB), vacunas |
Se han implicado los virus herpes 6 y 7 |
Se ha relacionado con diversos virus (herpes 6/7, parvovirus B19, VEB, adenovirus, otros) |
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Incidencia |
Entre 1-6 años |
Estacional: primavera Niños mayores y adolescentes |
Estacional: primavera Menores de 3 años. Raro |
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Tipo de lesiones cutáneas |
Pápulas eritematosas o papulovesículas pequeñas |
Pápulas ovaladas, rosado/marrón, escamosas, menores de 1 cm. Precedidas, una o dos semanas, por la “placa heráldica” de 1-10 cm |
Máculas y pápulas eritemato-eccematosas |
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Distribución de la erupción |
Simétrica en mejillas, glúteos y cara extensora extremidades |
En tronco, el eje central de las lesiones es paralelo a las líneas cutáneas, simulando las ramas de un “árbol de navidad” |
Se inicia en una axila, cuello o ingle, se extiende de forma centrífuga unilateral y en la 2ª semana puede llegar a ser bilateral |
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Afectación palmo-plantar |
Sí |
No |
No |
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Resolución |
Espontánea en 2-8 semanas. En algunos casos, puede quedar hipo o hiperpigmentación transitoria |
Desaparece sin dejar lesiones residuales en 2-12 semanas |
Desaparece en 3-6 semanas sin dejar lesiones |
ERITEMA MULTIFORME
Brotes de lesiones simétricas de diversa morfología, persistentes (a diferencia de la urticaria), no pruriginosas, a veces con la típica lesión “en diana”. Se localizan en superficies extensoras de extremidades y cara; afecta a palmas y plantas, pero respeta relativamente las mucosas y el tronco. En su etiología aparecen infecciones por virus (como el herpes simple 1 y 2), Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pyogenes, tuberculosis, y también se asocia a fármacos1,3,4.
MILIARIA
En zonas cubiertas por retención de secreciones de las glándulas sudoríparas. Se desencadena por calor y humedad. Dos formas: miliaria cristalina o sudamina (microvesículas) y miliaria rubra (papulovesículas eritematosas)1,8.
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Diferentes exantemas pueden observarse como reflejo de una enfermedad sistémica (Tabla 4), entre las que caben destacar algunas enfermedades reumáticas (Tabla 5 y Tabla 6) (ver algoritmo sobre tumefacción articular). No suelen presentar problemas de diagnóstico diferencial al formar parte de un cuadro clínico con criterios diagnósticos bien definidos1,4,27-31.
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Tabla 4. Exantemas en las enfermedades sistémicas1,4,27-31 |
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Edad |
Característica típica |
Apariencia del exantema |
Localización |
Otros datos |
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AIJ sistémica o enfermedad de Still |
Cualquiera (pico 1-5 años). |
Maculopapuloso ligado a los picos febriles. |
Asalmonado, evanescente. Lineal o circular 2-5 mm. |
Tronco y región proximal extremidades. Puede afectar palmas y plantas. |
No pruriginoso. Fiebre alta. Tabla 5 (criterios). |
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Fiebre reumática |
Escolares (raro en nuestro medio). |
Eritema marginado (2-6% de pacientes). |
Fugaz, maculopapular eritematoso a veces anular, pueden confluir (imagen reticular, serpiginosa). |
Tronco y región proximal extremidades. No en cara. |
No pruriginoso. Tabla 6 (criterios). |
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LES |
20% inicio infancia (pico 12 años). Adolescentes, predominio femenino.
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Malar en alas de mariposa que empeora con exposición al sol. |
Macular eritemato-violáceo. |
Típico en región malar. Rash discoide, menos característico en otras zonas fotoexpuestas. Úlceras orales. |
Mayor gravedad que en adultos. Puede haber vasculitis, afectación renal (50-80%), articular, hematológica, cardiorrespiratoria, neurológica y serositis. |
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Dermatomiositis juvenil |
16-20% inicio infancia (pico 5-14 años) |
Exantema en heliotropo en párpados bilateral y simétrico* (en 66-87%). |
Máculas eritemato-violáceas. |
Párpados y región malar. |
Máculas eritemato-violáceas en superficie de extensión de articulaciones MF e IF (pápulas de Gottron 57-91%) *, codos, rodillas y pies. Debilidad muscular proximal y simétrica. |
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Eritema nodoso |
Adulto joven. En infancia, en >2 años. |
Placas o nódulos subcutáneos. |
Eritematosos dolorosos, ovalados e indurados de 1-3 cm. Evolución a tonos violáceos. |
Simétricos pretibiales y cara extensión de brazos (menos frecuente). |
Reacción de hipersensibilidad. Se asocia con frecuencia a SGA, TB, GEA, otras. Idiopático 40-50%. Se resuelve en 2-6 semanas sin cicatriz. |
AIJ: artritis idiopática juvenil; GEA: gastroenteritis bacteriana; IF: interfalángicas; LES: lupus eritematoso sistémico; MF: metacarpofalángicas; SGA: Estreptococo del grupo A; TB: tuberculosis. *patognomónico.
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Tabla 5. Definición de la artritis idiopática juvenil sistémica |
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AIJ definida por la International League of Associations for Rheumatology (ILAR)27 |
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Artritis en una o más articulaciones, acompañada o precedida de fiebre de al menos 2 semanas de duración (siendo necesario la constatación a diario durante al menos 3 días), junto con uno o más de los siguientes:
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Tabla 6. Criterios de Jones revisados en 2015 para diagnóstico de fiebre reumática aguda (FRA)28 |
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Población de bajo riesgo |
Poblaciones de riesgo moderado y alto |
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Criterios mayores: |
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Carditis (clínica o subclínica) |
Carditis (clínica o subclínica) |
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Poliartritis migratoria |
Poliartritis Monoartritis Monoartralgia (excluidas otras causas) |
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Corea de Sydenham |
Corea de Sydenham |
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Eritema marginado |
Eritema marginado |
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Nódulos subcutáneos |
Nódulos subcutáneos |
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Criterios menores: |
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Poliartralgia |
Monoartralgia |
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Fiebre (≥38,5 °C) |
Fiebre (≥38,5 °C) |
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Reactantes de fase aguda: VSG ≥60 mm/h o PCR ≥3,0 mg/dl |
Reactantes de fase aguda: VSG ≥60 mm/h o PCR ≥3,0 mg/dl |
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Alteración ECG: prolongación del PR* |
Alteraciones ECG: prolongación del PR* |
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Diagnóstico de FRA inicial: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 criterios menores. Diagnóstico de FRA recurrente: 2 criterios mayores o 1 criterio mayor más 2 criterios menores o 3 criterios menores. En ambos casos, junto con la evidencia de infección estreptocócica reciente. *Excepto si carditis como criterio mayor. |
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COVID-19
La afectación de piel y mucosas es poco frecuente, aunque se han reportado muchas y variadas manifestaciones cutáneas. Los patrones descritos son: pseudoperniosis (lesiones isquémicas acrales similares a los sabañones, más comunes en adolescentes y adultos jóvenes), urticarial, maculopapular, eritema multiforme-like, vesicular o papulovesicular, erupciones purpúricas, livedo reticularis, erupciones similares a la pitiriasis rosada y hallazgos orales. Se ha podido demostrar una asociación entre la COVID-19 y algunos exantemas; pero no está claro si su papel es causal, coincidente o facilitador de infecciones por otros virus o toxicodermias12,13. También se ha descrito el síndrome inflamatorio multisistémico en niños vinculado a la infección por COVID-19 (SIMS-PedS), una forma rara pero muy grave, que presenta entre sus síntomas lesiones cutáneas que imitan la enfermedad de Kawasaki: erupción “polimórfica”, descamación perineal o facial, anomalías en las manos y los pies (eritema, induración)3.
FIEBRE TIFOIDEA
Fiebre tifoidea (Salmonella tiphy y paratiphy): fiebre alta y persistente; y en 50% aparece en 1ª-2ª semana exantema maculopapuloso rosado en tronco, en brotes durante 3-5 días. Otras manifestaciones: MEG, síntomas digestivos, respiratorios, alteración de conciencia. Antecedente epidemiológico. Otras enterobacterias (E. Coli, Klebsiella, Shigella, Yersinia) también pueden asociar exantema maculopapuloso5,8.
ERISIPELA / ECTIMA
Erisipela: placa eritematosa, caliente y dolorosa, de bordes elevados, localizada en el lugar de la puerta de entrada de la infección (herida). Suele haber fiebre alta. Etología: S. pyogenes (más frecuente), S. Aureus. Tratamiento: amoxicilina en el primer caso, cefalosporina de 1ª o 2ª o amoxiclavulánico en el segundo1,14.
Ectima gangrenoso: infección cutánea primaria o secundaria a bacteriemia por Pseudomona aeruginosa, en inmunodeprimidos. También S. pyogenes, S. Aureus (raro). Comienza con una mácula eritemato-purpúrica que evoluciona a nódulo y úlcera necrótica de bordes elevados cubierta por escara negro-grisácea. Puede haber una o varias lesiones6. Suele requerir tratamiento sistémico14,15.
SÍFILIS
Sífilis adquirida (espiroqueta Treponema pallidum): el síntoma guía es el antecedente de chancro en adolescente con actividad sexual. El estadio primario se manifiesta por el chancro (pápula que se transforma en úlcera indurada e indolora) en el sitio del contacto sexual (la mayoría de las veces en genitales) a las 3 semanas de este. El estadio secundario comienza 1-2 meses más tarde de cicatrizar el chancro, con exantema maculopapuloso polimorfo (80-95%) generalizado, que afecta palmas y plantas (roséola sifilítica), pápulas perivulvares o perianales (condilomas planos) y adenopatías. Puede haber un cuadro gripal (fiebre, malestar, faringitis, esplenomegalia, cefalea y artralgias) y lesiones en mucosa oral. Se resuelve sin tratamiento en 3-12 semanas (sífilis latente) y a veces hay recurrencias durante el primer año. Años después se puede manifestar la sífilis terciaria.
Según los datos de vigilancia epidemiológica del Instituto de Salud Carlos III, la incidencia es creciente, notificándose 22,62 casos por 100 000 habitantes y 7 casos de sífilis congénita precoz en 20231,5,16 (ver algoritmo infecciones de trasmisión sexual).
En la sífilis congénita a las 4-8 semanas de vida puede haber exantema mucocutáneo maculopapular o bulloso seguido de descamación que afecta manos y pies. Otros signos: hepatoesplenomegalia, rinitis, adenopatías osteocondritis y pseudoparálisis, anemia hemolítica y trombopenia.
OTROS VIRUS
Ocasionalmente, rotavirus produce un leve exantema maculopapular, virus de hepatitis B y C un rash macular reticular y el VIH rash maculopapular generalizado5.
VIAJE O PICADURAS
En cualquier persona con un exantema no filiado que se acompaña de diferentes signos y síntomas generales es imprescindible preguntar su origen o procedencia (inmigrantes, turistas), estancia en áreas rurales o urbanas, tipo de actividades que ha realizado, picaduras, viajes de corta o larga estancia, si ha sido o no la primera vez, la estación del año y la climatología del momento (este tipo de enfermedades se relacionan con los períodos de actividad de los vectores que las transmiten)1 (ver algoritmo sobre evaluación posviaje del niño viajero).
Las garrapatas duras se han convertido en los principales vectores de enfermedades infecciosas en el mundo industrializado y los segundos a nivel mundial, tras los mosquitos. En España existen infecciones endémicas debidas a patógenos vehiculizados por picaduras de garrapatas: la fiebre botonosa (grupo de las Rickettsiosis) y la enfermedad de Lyme (fiebre recurrente producida por la espiroqueta Borrelia burgdorferi). Otras: DEBONEL/TIBOLA producida por especies de Rickettsia (slovaca, rioja y raoultii) a través de picadura de garrapata; escara en cuero cabelludo (90%), linfadenopatía regional y eritema circundante, puede asociarse febrícula (25-50%) y astenia. Tratamiento: doxiciclina o azitromicina17. En la Tabla 3 figuran los cuadros más frecuentes causados por bacterias o virus que presentan un exantema maculopapular, al menos en la fase inicial, y que en algunos puede evolucionar a lesiones vesiculares y/o hemorrágicas17-26.
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Tabla 3. Enfermedades exantemáticas transmitidas por vectores17-26 |
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Bacterias |
Arbovirus |
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Borreliosis: fiebres recurrentes |
Enfermedad de Lyme |
Fiebre exantemática mediterránea* o botonosa |
Dengue |
Chikungunya |
Zika |
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Etiología (vectores)
Periodo de >actividad |
Borrelia recurrentis (piojos) 14 especies de Borrelia (garrapata) |
Borrelia Burgdorferi (garrapata dura)
Mayo a octubre |
Rickettsia conorii (garrapata del perro)
Primavera a verano |
Flavivirus 4 serotipos (mosquitos Aedes aegypti y albopictus) |
Alfavirus 3 tipos (mosquitos Aedes aegypti y albopictus) |
Flavivirus (mosquitos Aedes)
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Periodo de incubación (media) |
2-18 días (7 días) |
1-32 días (7 días) |
5-20 días (7 días) |
3-14 días (4-7 días) |
2-15 días (4-8 días) |
3-13 días (4-7 días) |
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Manifestaciones sistémicas |
Fiebre alta, escalofríos, sudoración, cefalea, mialgias artralgias, náuseas.
El episodio febril inicial es seguido por un período afebril y luego una o más recurrencias.
Puede complicaciones neurológicas, cardiopulmonares. |
Fase precoz localizada: eritema migratorio y en casi 50% febrícula, astenia, cefalea, mialgias y artralgias.
Enfermedad precoz diseminada (20%, semanas/meses después de picadura): meningitis linfocitaria, parálisis facial (frecuente en infancia), polirradiculitis; bloqueo AV, oligoartritis (rara).
Enfermedad tardía (meses/años): artritis crónica oligoarticular (rodillas), neuropatía periférica o encefalopatía, carditis, acrodermatitis crónica atrófica (adulto). |
Aparición brusca de fiebre alta, cefalea, mialgias, artralgias, inyección conjuntival. Coincide con la escara necrótica.
Linfangitis: en un 1/3 de los casos por Rickettsia. Sibirica.
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1ª fase febril (2-7 d): Fiebre alta que puede ser bifásica, cefalea, dolor retroorbitario, mialgias, artralgias, hiperemia conjuntival y/o faríngea, adenopatías, náuseas y vómitos.
2ª fase crítica o defervescencia: disminución fiebre, <5% progresa a Dengue grave, sobre todo en niños con antecedente de dengue previo. 3ª fase recuperación.
Asintomáticos 40-80%. |
Fiebre súbita, artralgias muy intensas, mialgias, cefaleas, náuseas astenia. Dura 1-3 semanas.
Atípico: afectación neurológica, cardiaca, ocular, renal, hepática, hematológica En algunos, artralgias recurrentes meses/años.
Asintomáticos 20-25%. |
Fiebre con buen estado general, artralgias, mialgia, conjuntivitis no purulenta.
Complicaciones neurológicas: en adultos Sd. Guillain-Barré, meningitis, encefalitis, mielitis.
En embarazo Zika congénito (afectación neurológica).
Asintomáticos 75-80%. |
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Manifestaciones cutáneas |
Exantema macular pasajero en tronco.
Petequias piel y mucosas. |
Eritema migratorio anular (EM) (60-80%): mácula o pápula progresiva indolora (días-semanas) hasta lesión eritematosa anular de 5-15 cm, con zona central clara. Puede tener vesícula o necrosis central.
Linfocitoma por borrelia (específico, raro): placa o nódulo rojo-azulado no doloroso en el punto de la picadura o a distancia.
Enfermedad precoz diseminada: EM múltiples satélites y de <tamaño, linfocitoma (raro). |
“Mancha negra” (70%): escara necrótica en zona de picadura.
Al 3º-5º día de fiebre: exantema maculopapular eritematoso (puede ser hemorrágico) lesiones redondeadas y prominentes (botonosas).
Extensión centrípeta: de extremidades con afectación de palmas y plantas hacia abdomen, tronco, cara. Cursa en brotes. |
1ª Eritema facial y exantema macular generalizado transitorio.
2ª En fase de efervescencia: exantema morbiliforme pruriginoso con áreas respetadas «islas blancas en un mar rojo». No afecta palmas ni plantas.
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En 40-50%: exantema maculopapular eritematoso en tronco, centrífugo. Afecta a palmas y plantas.
Lesiones bullosas y vesiculares (en < 6 meses) Petequias y equimosis (10% niños). |
Exantema en 90% pruriginoso morbiliforme o escarlatiniforme: inicio en cabeza, se extiende a tronco y extremidades; puede afectar palmas y plantas.
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Zona geográfica
Incidencia |
Etiopía, Eritrea, Somalia y Sudán, refugiados de países en desarrollo (piojos, epidémica).
Todo el mundo (garrapata, endémica). España, B. hispánica: media de 11 casos/año (2016-2022). |
Europa, incluida España (mayor incidencia en la mitad norte).
España, tasa media de hospitalizados 0,28 por 100.000 habitantes o media 160 casos hospitalizados/año (2005-2019). |
Endémica en zonas de África, Asia, Oriente Medio y cuenca mediterráneas del sur de Europa.
España 2022: 200 casos notificados |
Áreas tropicales y subtropicales de Centro y Sudamérica, África, Sudeste Asiático y el Pacífico Oeste.
España 2024: 1.119 casos (6 casos autóctonos). |
África, Asia, Caribe, América del Sur, Europa.
España 2024: 54 casos, todos importados. |
América Central y del Sur, África, Sudeste Asia Europa.
España: promedio 22 casos anuales importados (2018-2024). |
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Diagnóstico |
Frotis en sangre. PCR. Serología. |
Clínica: EM (patognomónico). PCR de muestra cutánea. Serologías ≥4 semanas. |
Sospecha clínica. PCR muestra cutánea, sangre u otros. Cultivo, Serología. |
Clínica en áreas endémicas. PCR y Ag NS1. Test del torniquete**. Serologías seriadas. |
Clínica en áreas endémicas. PCR. Serologías seriadas. |
PCR. Serología. |
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Tratamiento |
Según especie de Borrelia y afectación. |
Fase precoz local: doxiciclina o amoxicilina o cefuroxima. |
Elección: doxiciclina. Alternativa <8 años: macrólidos. |
Medidas de soporte. |
Medidas de soporte. |
Sintomático. |
PCR: reacción en cadena de la polimerasa. *Fiebre Exantemática Mediterránea-like: poco frecuente, producida por otras especies de Rickettsias y transmitidas por otras garrapatas, pero clínica indistinguible. Otras Rickettsiosis (ver Tabla 6 del algoritmo exantemas petequiales). **Test del torniquete si no se dispone de PCR/Ag: con manguito insuflar hasta presión intermedia sistólica-diastólica 5 minutos y suele producir petequias en flexura de codo 1 a 2 minutos tras su realización.
EXANTEMA EN GUANTE Y CALCETÍN
Exantema en guante y calcetín o síndrome papulopurpúrico: edema simétrico, doloroso y eritematoso, que se localiza en manos y pies. Producido por el parvovirus B194. Evoluciona hacia pápulas purpúricas y petequiales (ver algoritmo sobre exantemas purpúrico-petequiales).
ENTEROVIRUS
Enterovirus (Coxsackie, Echovirus): exantemas macular o maculopapular que pueden afectar a palmas y plantas, y son concomitante con la fiebre. La incidencia de exantema está inversamente relacionada con la edad y su expresión es muy variable. Son la causa más frecuente de fiebre sin foco en niños menores de 2 años. Pueden asociar herpangina, manifestaciones digestivas, meningismo, neumonía, mialgias, miopericarditis, conjuntivitis, aunque la forma más habitual es la enfermedad febril inespecífica2,4,5. A veces, presentan petequias puntiformes monomorfas, no progresivas (ver algoritmo exantemas purpúrico-petequiales).
PARECHOVIRUS
La especie que infecta a humanos, parechovirus A (PeV-A), tiene 19 genotipos. Afectan principalmente a menores de 3 años. El PeV-A1 es el más prevalente y causa con mayor frecuencia enfermedades gastrointestinales y respiratorias leves. El PeV-A3 es el genotipo que causa enfermedades graves en lactantes <3 meses, con sepsis clínica y meningoencefalitis con riesgo de secuelas a largo plazo. En lactantes pequeños, la presentación clínica típica incluye fiebre, irritabilidad intensa y, en un porcentaje elevado, exantema maculopapular.
ADENOVIRUS
Provocan exantemas maculopapulosos de extensión centrífuga 1-2 días después del inicio de fiebre y síntomas respiratorios como faringitis que puede ser exudativa (los adenovirus son la causa más frecuente de faringitis exudativa en niños menores de 4 años). También asocian conjuntivitis por lo que puede confundirse con sarampión2,4,5.
MYCOPLASMA PNEUMONIAE
En 10% cursa con un exantema variable que no afecta palmas, plantas ni cara. Asocia síntomas respiratorios de vías altas y/o bajas, cefalea y mialgias1,4,5,8. Lesiones orales con frecuencia acompañan al exantema5. Ocasionalmente, el Mycoplasma pneumoniae induce rash y mucositis (MIRM)3.
MANIOBRA DE NIKOLSKY
Consiste en frotar con moderada energía, mediante la yema del dedo pulgar, la piel clínicamente indemne cercana o a distancia de las lesiones cutáneas. Al cabo de pocas horas se desarrollan despegamientos (ampollas) en la zona explorada. Resulta positivo en el síndrome de Stevens-Johnson (máculas eritematosas con centro oscuro que evoluciona a ampollas y erosiones y compromiso de mucosas; la mayoría se asocia a fármacos) y en el síndrome de piel escaldada (aparición aguda de eritema doloroso, ampollas flácidas de contenido claro, descamación superficial, ausencia de afectación mucosa y antecedentes de infección estafilocócica)1,2-4 (ver algoritmo sobre exantemas vesículo-ampollosos).