Erupción cutánea asociada a una enfermedad, habitualmente de causa infecciosa, caracterizada por lesiones de morfología variable. En la edad pediátrica se estima que el 72% son de etiología viral, autolimitados y de escasa relevancia. Como causas no infecciosas podemos apuntar: exantemas post-infecciosos, erupciones farmacológicas, y diferentes enfermedades sistémicas.

Aproximación diagnóstica:

• La fiebre es un dato fundamental; su ausencia nos hará dudar de la etiología infecciosa, aunque no la excluye.
• Edad: la mayoría de los exantemas en niños menores de 4 años se debe a infecciones víricas.
• Datos epidemiológicos: incidencia estacional, epidemiología local.
• Exposiciones: contactos con personas enfermas, picaduras, viajes, fármacos.
• Antecedentes de enfermedades pasadas y de vacunaciones recibidas.
• Características de la fiebre y su cronología con el exantema.
• Características del exantema: inicio, progresión, cronología de las lesiones. La evolución constituye con frecuencia la mejor prueba diagnóstica.
• Síntomas asociados que preceden o acompañan al cuadro: prurito, síntomas respiratorios, articulares.

Exploración física sistemática y minuciosa:

• Signos de alarma. La afectación del estado general, irritabilidad, lesiones petequiales, purpúricas o ampollosas.
• Tipo y extensión del exantema: localizado o generalizado.
• Distribución: central, si se inicia en tronco; periférica cuando predomina en miembros o partes acras.
• Afectación de mucosas.
• Completar la exploración por aparatos y obtener las constantes vitales.

A pesar de no ser el signo más específico, constituye un elemento clave y de gran utilidad para identificar la enfermedad (Tabla 1)

Según el tipo de lesión predominante los exantemas los clasificamos en: eritemato-maculopapulosos, vesiculoso-ampollosos, petequiales o purpúricos.

El exantema petequial o purpúrico constituye un reto diagnóstico ya que puede ser el resultado de enfermedades graves, que precisan un diagnóstico y tratamiento urgentes. Se realizará siempre una valoración sistemática y rigurosa que determinará que pacientes precisan pruebas complementarias^3,4. (Tabla 2)

Si el paciente se encuentra afebril, generalmente, suele tratarse de cuadros benignos y de nuevo se vuelven a presentas los exantemas víricos como los más frecuentes. Una vez más la historia clínica y la exploración permitirán dirigir la evaluación y la aproximación diagnóstica, intentando descartar causas potencialmente graves. En este grupo encontramos procesos no infecciosos, aunque algunos de ellos tienen una relación temporal con cuadros infecciosos previos, y se consideran cuadros reactivos. Determinadas características del exantema orientarán de entrada, hacia la realización de pruebas complementarias o no:

• Extensión, distribución y número de petequias
• Lesiones equimóticas o purpúricas en mucosas o piel

Aunque inespecífico, constituye un primer signo de alerta. No siempre indica enfermedad grave, pero hay pocas enfermedades exantemáticas graves que no la presenten⁵.

Si las lesiones son muy numerosas no localizadas, equimóticas o purpúricas estará indicado hacer²⁷: Hemograma, recuento plaquetario, estudio de coagulación.

Las petequias puntiformes localizadas, en un paciente afebril, con buen estado general, pueden permitir hacer el diagnóstico sin recurrir a pruebas complementarias²⁵

Signos/síntomas de alerta sugestivos de sepsis:

• Afectación del estado general (Grado de recomendación, GR D)^5,6: La alteración de cualquiera de los lados del triángulo de valoración pediátrico permitirá establecer prioridades: irritabilidad, somnolencia, hipotensión, tiempo de relleno capilar > 2 segundos, dificultad o alteración de la respiración, cianosis. Su presencia, en un paciente con fiebre y exantema petequial debe sugerir EMI y la necesidad de administrar un tratamiento urgente, que se iniciará sin demora, antes de conocer los resultados de las pruebas realizadas (GR D)⁶
• Presencia de dolor de piernas /artralgias, manos y pies fríos y coloración anómala de piel y rigidez de nuca en el primer nivel de asistencia deben de sugerir la posibilidad de EMI (GR D)^5,6.
• Características y distribución del exantema (nivel de evidencia II) que reflejan gravedad^2,5,6: (Tabla 3)
X

Tabla 3: Características de alto riesgo de los exantemas hemorrágicos^5,6

CARACTERÍSTICAS DE ALTO RIESGO
Hemorragias en piel: Equimóticas Rápidamente progresivas Distribución generalizada de las petequias Petequias > 2 mm
Afectación del estado general
Rigidez de cuello

• Si dos de los hallazgos de alto riesgo de la Tabla 3 están presentes la probabilidad de EMI es muy alta, con una sensibilidad y una probabilidad de falsos positivos de 97% y 12%; y de 82% y 5% para un paciente con tres o más (Nivel de evidencia II)⁶.

Pruebas complementarias a realizar^5,6:

Diátesis hemorrágica de origen plaquetario²⁷ (Tabla 11)

El tiempo de evolución es un dato importante a considerar:

• No es probable que un niñocon fiebre y exantema de varios días de duración padezca una enfermedad aguda que precise diagnóstico y tratamiento inmediato².
• Sin embargo habrá que ser muy cauteloso en pacientes con menos de 4-6 horas de evolución. En aquellos pacientes en los que inicialmente no se puede excluir una EMI a criterio del facultativo, deberían revaluarse en un periodo corto de tiempo (GR basado en la experiencia clínica y el consenso del grupo colaborador)⁶

En un paciente en edad pediátrica con un exantema petequial de origen no filiado y fiebre, o historia de fiebre, aún sin manifestaciones clínicas de alto riesgo (Tabla 3), una proteína C reactiva/procalcitonina o recuento de células blancas (especialmente neutrófilos) elevados,(Tabla 4) (indican un mayor riesgo de presentar una EMI. (GR C)⁶. Y se recomienda iniciar el tratamiento específico de forma inmediata, a la espera de los resultados definitivos.

Lesiones micropetequiales localizadas en tercio superior del tronco, cara y cuello por aumento de la presión intravascular en el territorio de la vena cava superior. En los niños pequeños se originan tras vómitos intensos, accesos de tos o incluso rabietas¹.

Lesiones petequiales menores de 2 mm., generalizadas, o elementos aislados, con o sin asociación a lesiones maculares, con signos o síntomas de infección de vías respiratoriaso digestiva pueden estar relacionadas coninfecciones virales,enterovirus,adenovirus,rinovirus,VRS,etc^1,2,5 (ver Q)

Será el primer diagnóstico a valorar en un paciente febril con exantema petequial en el que además encontramos alguno de los signos y síntomas de alto riesgo (Tabla 3), a la espera de confirmación analítica. Puede progresar rápidamente a una púrpura fulminans con un riesgo de mortalidad muy elevado. Neisseriameningitidis serotipos B y C son los gérmenes principalmente implicados en nuestro medio, predominando el B, desde la introducción de la vacuna antimeningócocica C en el año 2000. Datos clínicos a tener en cuenta^7,8:

• Predominio estacional: noviembre-marzo.
• Edad: menores 5 años con un pico de incidencia máxima en menores de 1 año y otro entre 15-18 años
• Los síntomas y signos iniciales pueden ser inespecíficos y comunes a otras infecciones menos graves.
• Período prodrómico: letargo, rechazo del alimento, náuseas, vómitos, irritabilidad, signos y/o síntomas de infección del tracto respiratorio superior (coriza, dolor de garganta, etc.), diarrea, o dolor abdominal.
• No es raro que se confunda inicialmente con un proceso febril faringoamigdalar inespecífico.
• En un 7-11% de los casos el exantema puede ser inicialmente máculo-papuloso.
• La asociación con meningitis ocurre aproximadamente en el 50% de los casos.
• El cuadro clínico puede ser indistinguible de otras sepsis con/sin meningitis por otras bacterias e incluso con algún cuadro de infección vírica, entre las que destacan las infecciones por enterovirus^6,8,9.
• Ante la sospecha de una EMI se harán las pruebas específicas para su diagnóstico etiológico y se iniciará urgentemente el tratamiento específico, dada su elevada mortalidad.

Además del meningococo, otras bacterias pueden ocasionar exantemas petequiales (Tabla 5)².

Puede aparecer como un proceso agudo de shock y sepsis pero generalmente tiene una presentación subaguda e insidiosa que retrasa el diagnóstico semanas o incluso meses. Características clínicas de ayuda:

• Fiebre: la manifestación más frecuente, en ocasiones la única.
• Generalmente historia de cardiopatía previa
• En las formas subagudas suele acompañarse de un síndrome constitucional: malestar general, anorexia, pérdida de peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastornos del sueño.
• Presencia de un soplo cardíaco nuevo de insuficiencia valvular (ocurre en un 25% de los casos), o un cambio en la auscultación.
• En el 30% de los niños signos de insuficiencia cardíaca.
• Las lesiones cutáneas son poco frecuentes en los niños, aparecen cuando hay un curso prolongado y las más comunes son las petequias localizadas en la mucosa bucal, conjuntival y en las extremidades, y es rara la púrpura¹⁰.

Son un grupo de enfermedades infecciosas producidas por una familia de microorganismos (Rickettsiaceae) que comprende diferentes especies y géneros. Son zoonosis en las que el hombre es un huésped circunstancial y cuyo reservorio son los mamíferos (excepto para la Rickettsia del tifus epidémico) y se transmiten a través de insectos (excepto la fiebre Q), garrapatas, piojos y mosquitos. En España la Fiebre exantemática mediterráneaes endémica. Presentan manifestaciones clínicas comunes^11-13:

• El período de incubación oscila entre 1 y 2 semanas.
• Se presentan como un cuadro agudo caracterizado por: fiebre, cefalea, exantema (salvo fiebre Q), mialgias y síntomas respiratorios.
• Aparición de una escara inicial (Fiebre Exantemática Mediterránea, endémica en nuestro país, Rickttsiosis pustulosa)
• Cada especie de Rickettsia produce una enfermedad específica (Tabla 6). El diagnóstico de sospecha se hará por la clínica, el ambiente epidémico, y zona de procedencia del paciente. No existe un test rápido que permita establecer el diagnóstico y los resultados analíticos, son inespecíficos.

La eficacia del tratamiento es mayor cuando se inicia en la primera semana, de ahí la importancia de pensar en esta posibilidad y realizar un diagnóstico de sospecha precoz y un adecuado tratamiento. La doxiciclina es el antibiótico de elección oral o endovenoso durante 7-14 días. La alternativa en niños < 8 años en casos no graves es la eritromicina u otros macrólidos^11,12.

El Dengue y las enfermedades similares son procesos febriles producidos por diferentes géneros (alfavirus, flavirus los más frecuentes), transmitidas por artrópodos con diferente distribución geográfica^14,15. Tiene una amplia gama de presentaciones clínicas, desde un leve síndrome viral hasta la clásica fiebre del dengue y dengue grave15. El diagnóstico se basa en los datos clínicos de sospecha en pacientes procedentes de áreas endémicas y posterior aislamiento e identificación del virus. En nuestro medio todos los casos diagnosticados se deben a dengues importados16. Se debe considerar en el diagnóstico diferencial de los exantemas con fiebre, en niños inmigrantes o viajeros, dentro de los 14 días tras volver de un área endémica. Esto permitirá un diagnóstico precoz, un adecuado tratamiento y un buen pronóstico. (Tabla 7)

En los trastornos vasculares encontraremos pruebas de coagulación y recuento plaquetario normales. Seproducen por alteraciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén. Entre estos cuadros tenemos:

• Vasculitis primarias: Se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación en mucosas. Pueden ser hereditarias o adquiridas, aunque en la infancia, la mayoría son “reactivas” y secundarias a procesos infecciosos/inflamatorioprevios²⁷. (Tabla11)
• Vasculitis por hipersensibilidad,urticarial o toxicodermias por exposición a fármacos(sulfamidas, cefaclor, penicilinas); solo un 10% de las toxicodermias se presentan con manifestaciones hemorrágicas, la mayoría con exantemas maculopapulares (algoritmo maculopapular).
• Vasculitis sistémicas, muy raras en niños: reumatoide, lupus eritematoso sistémico, dermatomiosistis, poliarteritisnodosa, etc.^1,26.
• Dermatosis purpúricas pigmentadas: lesiones purpúricas o de color ocre, secundarias a daño de la pared capilar, infiltrado linfomononuclear perivascular, extravasación hemática y depósito de hemosiderina. La forma más frecuente es la enfermedad de Schamberg que afecta adolescentes y adultos jóvenes. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica, afectando principalmente extremidades inferiores y de resolución espontánea. Hay que descartar siempre una etiología medicamentosa y trastornos cuantitativos y cualitativos de la función plaquetaria

En este grupo también se deberá hacer diagnóstico diferencial con malos tratos^{26 V} y con cuadros víricos atípicos^Q

La etiología más frecuente de los cuadros febriles con exantema petequial, en pacientes sin afectación del estado general ni otros síntomas o signos de alerta suelen ser cuadros víricos, benignos y autolimitados, en los que, en determinados casos, podría no hacerse ninguna prueba complementaria. Se caracterizan por:⁴

• Buen estado general
• Tiempo de evolución mayor de 6 horas
• Características del exantema que sugieren enfermedad viral benigna, sin ninguna de las presentes en la Tabla 3: petequias puntiformes, aisladas o agrupadas (por ej. en guante y calcetín), o que se encuentren por encima de la línea intermamilar y que sean estables

• En ocasiones pueden ocasionar un cuadro sepsis-like, siendo los neonatos y niños más pequeños los que presentan cuadros clínicos más severos.
• Diferentes virus respiratorios pueden ocasionar exantemas petequiales^2,5,18 (Tabla 8).
• Los enterovirus y adenovirus son los que con mayor frecuencia se aíslan en las muestras de niños con fiebre y petequias con buen estado general. El exantema suele ser generalizado con lesiones de pequeño tamaño (≤ de 2 mm)⁵. (Tablas 9 y 10)
• Síndrome papular purpúrico en guante y calcetín: El parvovirus B19 es el microorganismo que con mayor frecuencia se ha implicado en este cuadro clínico, sin embargo otros virus como el CMV, VEB, sarampión y HHV-6 también se han propuesto como agentes etiológicos, además de la relación con algunos medicamentos como el Trimetropim-Sulfametoxazol²¹
• CMV, VEB, virus de la hepatitis A y otros virus respiratorios pueden producir exantemas atípicos, petequiales o hemorrágicos^2,18. (Tabla 8). El sarampión atípico (ver algoritmo de exantemas maculopapulosos) de los niños vacunados puede tener un carácter petequial/purpúrico1 y la varicela puede tener una presentación grave en forma de varicela hemorrágica²⁴
• En cualquier momento de la evolución la aparición de alguno de los signos y/o síntomas de alarma obligarán a una nueva valoración^G

No debemos olvidar, ante un exantema petequial y/o equimótico, sobre todo si aparece con diferentes grados evolutivos y en diferentes localizaciones, y de forma repetida la posibilidad de malos tratos²⁶. Las pruebas analíticas descartarán otros procesos.