Erupción cutánea asociada a una enfermedad, habitualmente de causa infecciosa, caracterizada por lesiones de morfología variable. En la edad pediátrica se estima que el 72% son de etiología viral, autolimitados y de escasa relevancia. Como causas no infecciosas podemos apuntar: exantemas posinfecciosos, erupciones farmacológicas y diferentes enfermedades sistémicas^1,2.

Aproximación diagnóstica^1,3:

• La fiebre es un dato fundamental; su ausencia nos hará dudar de la etiología infecciosa, aunque no la excluye.
• Edad: la mayoría de los exantemas en niños menores de 4 años se debe a infecciones víricas.
• Datos epidemiológicos: incidencia estacional, epidemiología local.
• Exposiciones: contactos con personas enfermas, picaduras, viajes, fármacos.
• Antecedentes de enfermedades pasadas y de vacunaciones recibidas.
• Características de la fiebre y su cronología con el exantema.
• Características del exantema: inicio, progresión, cronología de las lesiones. La evolución constituye con frecuencia la mejor prueba diagnóstica.
• Síntomas asociados que preceden o acompañan al cuadro: prurito, síntomas respiratorios, articulares.

Exploración física sistemática y minuciosa:

• Signos de alarma: afectación del estado general, irritabilidad, lesiones petequiales, purpúricas o ampollosas.
• Tipo y extensión del exantema: localizado o generalizado.
• Distribución: central, si se inicia en tronco; periférica cuando predomina en miembros o partes acras.
• Afectación de mucosas.
• Completar la exploración por aparatos y obtener las constantes vitales.
• Percusión: descartar ascitis.

A pesar de no ser el signo más específico, constituye un elemento clave y de gran utilidad para identificar la enfermedad (Tabla 1).

Según el tipo de lesión predominante los exantemas los clasificamos en: eritemato-maculopapulosos, vesiculoso-ampollosos, petequiales o purpúricos.

El exantema petequial o purpúrico se caracteriza por lesiones cutáneas caracterizadas por la extravasación de hematíes al compartimento extravascular (dermis). Su rasgo clínico patognomónico es que no desaparecen a la vitropresión. Constituye un reto diagnóstico, ya que puede ser el resultado de enfermedades graves, que precisan un diagnóstico y tratamiento urgentes. Se realizará siempre una valoración sistemática y rigurosa que determinará que pacientes precisan pruebas complementarias^2,5-7 (Tabla 2).

Si el paciente se encuentra afebril, generalmente, suele tratarse de cuadros benignos y de nuevo se vuelven a presentas los exantemas víricos como los más frecuentes. Una vez más, la historia clínica y la exploración permitirán dirigir la evaluación y la aproximación diagnóstica, intentando descartar causas potencialmente graves. En este grupo encontramos procesos no infecciosos, aunque algunos de ellos tienen una relación temporal con cuadros infecciosos previos, y se consideran cuadros reactivos. Determinadas características del exantema orientarán de entrada, hacia la realización de pruebas complementarias o no:

• Extensión, distribución y número de petequias.
• Lesiones equimóticas o purpúricas en mucosas o piel.

Aunque inespecífico, constituye un primer signo de alerta. No siempre indica enfermedad grave, pero hay pocas enfermedades exantemáticas graves que no la presenten^10-12.

Si las lesiones son muy numerosas no localizadas, equimóticas o purpúricas estará indicado hacer: hemograma, frotis sanguíneo periférico, recuento plaquetario, estudio de coagulación^5,6,9.

Las petequias puntiformes localizadas, en un paciente afebril, con buen estado general, pueden permitir hacer el diagnóstico sin recurrir a pruebas complementarias^25,26.

Signos/síntomas de alarma sugestivos de sepsis:

• Afectación del estado general (grado de recomendación (GR D)^10-13: la alteración de cualquiera de los lados del triángulo de valoración pediátrico permitirá establecer prioridades: irritabilidad, somnolencia, hipotensión, tiempo de relleno capilar >2 segundos, dificultad o alteración de la respiración, cianosis. Su presencia, en un paciente con fiebre y exantema petequial, debe sugerir una enfermedad meningocócica invasiva (EMI) y la necesidad de administrar un tratamiento urgente, que se iniciará sin demora, antes de conocer los resultados de las pruebas realizadas (GR D)^13,14.
• Presencia de dolor de piernas/artralgias, manos y pies fríos y coloración anómala de piel y rigidez de nuca en el primer nivel de asistencia deben de sugerir la posibilidad de EMI (GR D)^11,13,14.
• Características y distribución del exantema (nivel de evidencia II) que reflejan gravedad^8,11,13 (Tabla 3).
• Si dos de los hallazgos de alto riesgo de la Tabla 3 están presentes, la probabilidad de EMI es muy alta, con una sensibilidad y una probabilidad de falsos positivos de 97% y 12%; y de 82% y 5% para un paciente con tres o más (nivel de evidencia II)¹³.

Ante la presencia de signos de alarma haremos un diagnóstico de alta sospecha de EMI y no se demorará el inicio del tratamiento. Pueden ser posibles otros diagnósticos si los hemocultivos u otras pruebas así lo demuestran con posterioridad.

Las pruebas complementarias a realizar son^11-13,15:

• Hemograma
• Proteína C reactiva y/ o procalcitonina. Los cambios de concentración sérica de procalcitonina son más precoces que los de la proteína C reactiva (recomendación de expertos)^12,13,16,17
• Pruebas de coagulación.
• Bioquímica.
• Hemocultivo, test rápidos de diagnóstico, PCR, serologías, aislamiento o cultivos virales, según la orientación diagnóstica.

Lesiones petequiales menores de 2 mm, generalizadas, o elementos aislados, con o sin asociación a lesiones maculares, con signos o síntomas de infección de vías respiratoria o digestiva pueden estar relacionadas con infecciones virales, enterovirus, adenovirus, rinovirus, VRS, etc.^2,8,11,43(ver punto Q).

Lesiones micropetequiales localizadas en tercio superior del tronco, cara y cuello por aumento de la presión intravascular en el territorio de la vena cava superior. En los niños pequeños se originan tras vómitos intensos, accesos de tos o incluso rabietas^2,5.

Diátesis hemorrágica de origen plaquetario^5,6 (Tabla 12).

El tiempo de evolución es un dato importante a considerar:

• No es probable que un niño con fiebre y exantema de varios días de duración padezca una enfermedad aguda que precise diagnóstico y tratamiento inmediato^5,8.
• Sin embargo, habrá que ser muy cauteloso en pacientes con menos de 4-6 horas de evolución. Aquellos pacientes en los que inicialmente no se puede excluir una EMI a criterio del facultativo, deberían reevaluarse en un periodo corto de tiempo (GR basado en la experiencia clínica y el consenso del grupo colaborador)^13,14.

En un paciente en edad pediátrica con un exantema petequial de origen no filiado y fiebre, o historia de fiebre, aún sin manifestaciones clínicas de alto riesgo (Tabla 3), una proteína C reactiva/procalcitonina o recuento de células blancas (especialmente neutrófilos) elevados (Tabla 4) indican un mayor riesgo de presentar una EMI (GR C)^5,13,15 y se recomienda iniciar el tratamiento específico de forma inmediata, a la espera de los resultados definitivos^13,18.

CPP: cociente de probabilidad positiva; PCR: Proteína C reactiva; PCT: procalcitonina.

Ac: anticuerpos; EHL: edema hemorrágico agudo del lactante; GI: gastrointestinales; IC: inmunocomplejos; PSH: púrpura de Shölein-Henoch; PTI: púrpura trombopénica idiopática; SHU: síndrome hemolítico urémico; SNC: sistema nervioso central.

^*En ausencia de coagulopatía o trombocitopenia, debe ser la primera sospecha diagnóstica ante la presencia de una púrpura en un niño afebril⁶.

^&Es la causa más frecuente de trombocitopenia aguda en la infancia en un niño sano^5,6.

Será el primer diagnóstico a valorar en un paciente febril con exantema petequial en el que además encontramos alguno de los signos y síntomas de alto riesgo (Tabla 3), a la espera de confirmación analítica. Puede progresar rápidamente a una púrpura fulminans con un riesgo de mortalidad muy elevado. Neisseria meningitidis serotipos B, W, Y y C son los gérmenes principalmente implicados en nuestro medio en orden de frecuencia de mayor a menor¹⁹. El serotipo B es el predominando desde la introducción, en todas las CC. AA., de la vacuna antimeningócocica C en el año 2000, AWYC a los 12 años en el 2019 y, en la primovacunación del lactante en algunas comunidades²⁰. Finalmente, desde el año 2023/24 se introdujo en el calendario infantil la vacunación frente al meningococo B, por su alta incidencia e impacto sociosanitario²¹. Datos clínicos a tener en cuenta^1,22,23:

• Predominio estacional: noviembre-marzo.
• Edad: menores 5 años con un pico de incidencia máxima en menores de 1 año y otro entre 15-18 años.
• Los síntomas y signos iniciales pueden ser inespecíficos y comunes a otras infecciones menos graves.
• Periodo prodrómico: letargo, rechazo del alimento, náuseas, vómitos, irritabilidad, signos y/o síntomas de infección del tracto respiratorio superior (coriza, dolor de garganta, etc.), diarrea, o dolor abdominal.
• No es raro que se confunda inicialmente con un proceso febril faringoamigdalar inespecífico.
• En un 7-11% de los casos el exantema puede ser inicialmente máculo-papuloso.
• La asociación con meningitis ocurre aproximadamente en el 50% de los casos.
• El cuadro clínico puede ser indistinguible de otras sepsis con/sin meningitis por otras bacterias e incluso con algún cuadro de infección vírica, entre las que destacan las infecciones por enterovirus^13,22,24.
• Ante la sospecha de una EMI se harán las pruebas específicas para su diagnóstico etiológico y se iniciará urgentemente el tratamiento específico, dada su elevada mortalidad.

Además del meningococo, otras bacterias pueden ocasionar exantemas petequiales (Tabla 5)^5,8.

Puede aparecer como un proceso agudo de shock y sepsis, pero generalmente tiene una presentación subaguda e insidiosa que retrasa el diagnóstico semanas o incluso meses. Características clínicas de ayuda:

• Fiebre: la manifestación más frecuente, en ocasiones, la única.
• Generalmente, historia de cardiopatía previa.
• En las formas subagudas suele acompañarse de un síndrome constitucional: malestar general, anorexia, pérdida de peso, cansancio, mialgias, cefaleas y trastornos del sueño.
• Presencia de un soplo cardíaco nuevo de insuficiencia valvular (ocurre en un 25% de los casos) o un cambio en la auscultación.
• En el 30% de los niños signos de insuficiencia cardíaca.
• Las lesiones cutáneas son poco frecuentes en los niños, aparecen cuando hay un curso prolongado y las más comunes son las petequias localizadas en la mucosa bucal, conjuntival y en las extremidades, y es rara la púrpura^5,31.

Son un grupo de enfermedades infecciosas producidas por una familia de microorganismos (Rickettsiaceae) que comprende diferentes especies y géneros. Son zoonosis en las que el hombre es un huésped circunstancial y cuyo reservorio son los mamíferos (excepto para la Rickettsia del tifus epidémico) y se transmiten a través de insectos (excepto la fiebre Q), garrapatas, piojos y mosquitos. En España, la fiebre exantemática mediterránea es endémica. Presentan manifestaciones clínicas comunes^32-35:

• El período de incubación oscila entre 1 y 2 semanas.
• Se presentan como un cuadro agudo caracterizado por: fiebre, cefalea, exantema (salvo fiebre Q), mialgias y síntomas respiratorios.
• Aparición de una escara inicial (fiebre exantemática mediterránea, endémica en nuestro país, rickttsiosis pustulosa).
• Cada especie de Rickettsia produce una enfermedad específica (Tabla 6). El diagnóstico de sospecha se hará por la clínica, el 6). El diagnóstico de sospecha se hará por la clínica, el ambiente epidémico y la zona de procedencia del paciente. No existe un test rápido que permita establecer el diagnóstico y los resultados analíticos son inespecíficos.

La eficacia del tratamiento es mayor cuando se inicia en la primera semana; de ahí la importancia de pensar en esta posibilidad y realizar un diagnóstico de sospecha precoz y un adecuado tratamiento. La doxiciclina es el antibiótico de elección oral o endovenoso durante 7-14 días. La alternativa en niños <8 años en casos no graves es la claritromicina o azitromicina^32,34,35.

El dengue y las enfermedades similares son procesos febriles producidos por diferentes géneros (alfavirus, flavirus los más frecuentes), transmitidas por artrópodos con diferente distribución geográfica^36-38. Tiene una amplia gama de presentaciones clínicas, desde un leve síndrome viral hasta la clásica fiebre del dengue y dengue grave³⁶. El diagnóstico se basa en los datos clínicos de sospecha en pacientes procedentes de áreas endémicas y posterior aislamiento e identificación del virus. En nuestro medio, la mayoría de los casos diagnosticados se deben a dengues importados³⁷. Se debe considerar en el diagnóstico diferencial de los exantemas con fiebre, en niños inmigrantes o viajeros, dentro de los 14 días tras volver de un área endémica. Sin embargo, en 2024 se notificaron 6 casos autóctonos³⁹. La presencia en España de Aedes albopictus, vector competente para transmitir el virus del dengue, conlleva el riesgo de transmisión vectorial autóctona. Tener estas dos circunstancias presentes permitirá un diagnóstico precoz, un adecuado tratamiento y un buen pronóstico (Tabla 7).

La etiología más frecuente de los cuadros febriles con exantema petequial, en pacientes sin afectación del estado general ni otros síntomas o signos de alerta, suele ser cuadros víricos, benignos y autolimitados, en los que, en determinados casos, podría no hacerse ninguna prueba complementaria^25,26. Se caracterizan por⁴¹:

• Buen estado general.
• Tiempo de evolución mayor de 6 horas.
• Características del exantema que sugieren enfermedad viral benigna, sin ninguna de las presentes en la Tabla 3: petequias puntiformes, aisladas o agrupadas (por ej. en guante y calcetín) o que se encuentren por encima de la línea intermamilar y que sean estables.
• En ocasiones pueden ocasionar un cuadro sepsis-like, siendo los neonatos y niños más pequeños los que presentan cuadros clínicos más severos.
• Diferentes virus respiratorios pueden ocasionar exantemas petequiales^{8,11,26,42,43} (Tabla 8).
• Los enterovirus, adenovirus y parvovirus B19 son los que con mayor frecuencia se aíslan en las muestras de niños con fiebre y petequias con buen estado general. El exantema suele ser generalizado con lesiones de pequeño tamaño (≤2 mm)^8,26,43 (Tabla 9 y Tabla 10).
• Síndrome papular-purpúrico en guante y calcetín: el parvovirus B19 es el microorganismo que con mayor frecuencia se ha implicado en este cuadro clínico; sin embargo, otros virus como el CMV, VEB, sarampión y HHV-6 también se han propuesto como agentes etiológicos, además de la relación con algunos medicamentos como trimetropim-sulfametoxazol^5,44.
• CMV, VEB, virus de la hepatitis A y otros virus respiratorios pueden producir exantemas atípicos, petequiales o hemorrágicos^12,33,36 (Tabla 8). El sarampión atípico (ver algoritmo de exantemas maculopapulosos) de los niños vacunados puede tener un carácter petequial/purpúrico¹ y la varicela puede tener una presentación grave en forma de varicela hemorrágica^2,22,45.
• El SARS-CoV-2 en población pediátrica se relaciona con lesiones cutáneas urticariales (10-20%), vesiculares o pápulo-vesiculares monomórficas²⁹, perniosis²⁷, eritema multiforme y síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico^28,29. Se han descrito otras erupciones durante el brote que incluyen, entre otras, las purpúricas^28,29. Las lesiones isquémicas acrales, similares a los sabañones, las más descritas en todo el mundo durante el brote de COVID-19, se caracterizan por²⁷:
• Ser más comunes en adolescentes y adultos jóvenes.
• Por lo general, afectan los dedos de los pies y los pies; con menor frecuencia, los de las manos.
• Pueden aparecer como tumefacciones eritematosas o violáceas, máculas purpúricas oscuras o lesiones vesículo-ampollosas.
• La mayoría de los pacientes presentan un excelente estado de salud general, con pocos síntomas generales.
• En la mayoría de los casos la PCR nasofaríngea y las serologías sanguíneas son negativas.
• El resultado es excelente, con recuperación en todos los casos después de 4-8 semanas.
• En cualquier momento de la evolución, la aparición de alguno de los signos y/o síntomas de alarma obligarán a una nueva valoración (G).

No debemos olvidar, ante un exantema petequial y/o equimótico, sobre todo si aparece con diferentes grados evolutivos y en diferentes localizaciones, y de forma repetida, la posibilidad de malos tratos⁵ (Tabla 11). Las pruebas analíticas descartarán otros procesos.

En los trastornos vasculares encontraremos pruebas de coagulación y recuento plaquetario normales. Se producen por alteraciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén. Entre estos cuadros tenemos^5,6.

• Vasculitis primarias: se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación en mucosas. Pueden ser hereditarias o adquiridas, aunque en la infancia, la mayoría son “reactivas” y secundarias a procesos infecciosos/inflamatorio previos (Tabla 12).
• Vasculitis por hipersensibilidad, urticarial o toxicodermias por exposición a fármacos (sulfamidas, cefaclor, penicilinas); solo un 10% de las toxicodermias se presentan con manifestaciones hemorrágicas, la mayoría lo hacen con exantemas maculopapulares (ver algoritmo maculopapular).
• Vasculitis sistémicas, muy raras en niños: reumatoide, lupus eritematoso sistémico, dermatomiosistis, poliarteritis nodosa, etc.^1,26.
• Dermatosis purpúricas pigmentadas: lesiones purpúricas o de color ocre, secundarias a daño de la pared capilar, infiltrado linfomononuclear perivascular, extravasación hemática y depósito de hemosiderina. La forma más frecuente es la enfermedad de Schamberg que afecta adolescentes y adultos jóvenes. Las lesiones se distribuyen de forma simétrica, afectando principalmente extremidades inferiores y de resolución espontánea. Hay que descartar siempre una etiología medicamentosa y trastornos cuantitativos y cualitativos de la función plaquetaria. En este grupo también se deberá hacer diagnóstico diferencial con malos tratos^5,6 (V) y con cuadros víricos atípicos (Q).

EM: eritema multiforme; P: púrpura; SIMP: síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico.

FD: fiebre dengue; FH: fiebre hemorrágica; PI: periodo de incubación; Sd.: síndrome.

HEV: enterovirus humanos.

^*Enterovirus que con mayor frecuencia ocasionan exantemas petequiales; PI: periodo de incubación; SNC: sistema nervioso central.

^*Son parte de una serie más amplia de lesiones. En la tabla se recogen aquellas con características petequiales, equimóticas o purpúricas.